病例分享：罕见双眼根深蒂固性脉络膜黑色素细胞增多

根深蒂固普遍性脉络膜暗色素细胞有所增加（isolated choroidal melanocytosis）最初是由 Augsburger 等提出，病患多表现为单反相机脉络膜暗色素细胞色素沉着恶性肿瘤。近日，美国佐治亚所学校疗养院的 Lauren 等分享了一可有相似的双目根深蒂固普遍性脉络膜暗色素细胞有所增加恶性肿瘤，系统性报导于 2016 年刊发在 Retinal Cases & Brief Reports 杂志。

病患女普遍性，24 岁，白人白人，无主诉腹泻，既往无眼部哮喘史。外科核查注意到双目后极部色素沉着。双目视力 20/30，眼压正常。无白癜风和全身恶普遍性，居然节正常，无葡萄膜炎和色斑色素沉着，不考虑为 Waardenburg 肉瘤。

左臂 8 点钟所在位置可见三处羽毛状破碎的暗色素沉着恶性肿瘤，左臂 3 点钟斜向也可见一直径很小的暗色素沉着恶性肿瘤（平面图 1）。眼底 OCT 注意到双目微小的脉络膜外层，皮层层无微小异常（平面图 2）。

平面图 1 为眼底照相：左臂 3 点钟（左平面图）和左臂 8 点钟（右平面图）可见脉络膜羽毛状破碎弥漫普遍性色素沉着恶性肿瘤

平面图 2 为眼底 OCT 平面三维：双目脉络膜外层，皮层层正常

脉络膜暗色素细胞有所增加恶性肿瘤即可考虑的识别诊断包括：眼球暗变病或眼皮肤暗变病，弥漫普遍性脉络膜暗色素瘤，双目弥漫普遍性葡萄膜暗色素细胞水肿以及本文引用的根深蒂固普遍性脉络膜暗色素细胞有所增加。

由于病患多无主诉腹泻，只能通过外科核查注意到异常，目前文献报导的单反相机根深蒂固普遍性脉络膜暗色素细胞有所增加病可有较少，双目恶性肿瘤只能有 4 可有，两可有为第三世界人，两可有为白种人，均为 43～60 岁。本文报导的病患为最年轻的白人病患。未来还须要更多的临床研究和组织病理学研究进一步了解该病的引发发展，以及是否会增加葡萄膜暗色素瘤的危险性。

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编辑： 杨洁